颅内蛛网膜囊肿是儿童很常见的良性病变,其发病率约占儿童颅内病变的1%,其中90%位于幕上,60%位于颅中窝(亦称为侧裂蛛网膜囊肿)。由于其确切的发病机制及自然病史尚不完全明确,因此,目前尚没有蛛网膜囊肿的治疗指南。绝大多数蛛网膜囊肿是无症状而被偶然发现,少数囊肿可以进行性增大,表现为头痛、囊肿破裂出血、硬膜下积液、癫痫等。对于症状性蛛网膜囊肿的患者,公认应予手术治疗;而对于无症状者,是否给予预防性手术治疗,目前争议较大。 1.蛛网膜囊肿的自然病史: 蛛网膜囊肿的确切自然病史并不明确,由于绝大多数患者是进行颅脑影像学检查而被发现的,因此长期的神经影像学观察有助于了解蛛网膜囊肿的自然病程。一项对11 738例儿童连续11年的磁共振检查发现,蛛网膜囊肿的检出率为2.6%;在平均随诊观察3.5年的111例患儿中,蛛网膜囊肿体积增大者11例(9.9%),缩小者13例(11.7%),无变化者87例(78.4%);其中低龄与囊肿增大密切相关,在首诊时所有>14岁的患儿均无囊肿增大或出现新症状。另一项对48 417例成人连续12年的磁共振检查发现,蛛网膜囊肿的检出率为1.4%(661例),其中无症状者占94.7%,有症状者仅占5.3%(35例),有症状者中24例(3.6%)需要手术治疗。虽然绝大多数蛛网膜囊肿无症状,但亦有少部分患者会出现自发性囊肿破裂或出血,严重时甚至危及生命,其发生比率为6%,直径>15 cm的蛛网膜囊肿更容易破裂。有文献证实,直径>5 cm的蛛网膜囊肿及近期有头部外伤是囊肿破裂或出血的危险因素。 2.蛛网膜囊肿的手术指征: 对于症状性蛛网膜囊肿应予以手术治疗,其指征包括: (1)囊肿导致的梗阻性脑积水; (2)颅内压增高; (3)与囊肿明确相关的癫痫; (4)局灶性神经功能障碍; (5)进行性增大的囊肿; (6)囊肿破裂导致的硬膜下积液或血肿。 而对无症状者,特别是直径>5cm的蛛网膜囊肿是否应予预防性手术,目前还存在争议。支持者认为,直径/>5 cm的囊肿其破裂出血的风险较大,应给予积极的手术干预;反对者认为,较大囊肿的破裂风险比率仅为6%,即便破裂出血时再予以手术治疗也完全不影响患者的预后。 结合蛛网膜囊肿的自然病史,对于年龄≤4岁的无症状患者,尤其是婴幼儿,应半年复查1次神经影像(CT或MRI),如果囊肿进行性增大出现相应的症状者,应积极手术;如果囊肿增大但仍无症状者,直径>6 cm者可以考虑手术,≤6 cm者可继续观察。对于年龄>4岁的患者,其囊肿增大的可能性明显降低,可每年复查1次CT或MRI,对比囊肿有无变化,期间告诫患者避免剧烈运动、头部外伤等;一旦出现头痛、呕吐等症状应及时复查cT或MRI,证实囊肿破裂可行钻孔引流或开颅清除血肿。 3.手术方式: 目前主要的手术方式有: (1)开颅囊壁切除或囊肿开窗手术; (2)内镜囊肿脑池造瘘术; (3)囊肿-腹腔分流术。 最近的一项Meta分析显示,术后5年这几种手术方式对患者的生活质量影响无明显差异。 国际上对于蛛网膜囊肿的手术方式更多地采用开颅及内镜手术。2008年对国际上小儿神经外科中心(不含中国大陆)手术治疗的儿童侧裂蛛网膜囊肿的调查结果显示,66.6%的医生选择开颅囊肿开窗手术,28.8%选择内镜囊肿造瘘手术,只有3家(5%)小儿神经外科中心首选囊肿-腹腔分流手术。3种手术方式的疗效存在差异,其中开颅囊肿开窗术后囊肿的缩小率为92%,近全消失率为51%;内镜囊肿造瘘术后囊肿的缩小率为75%,近全消失率为39%;囊肿-腹腔分流术后囊肿的缩小率为100%,近全消失率为89%。从囊肿消失率及缩小比率上看,囊肿-腹腔分流术效果最佳。但Shim等报道,在19例行蛛网膜囊肿-腹腔分流术的患者中,术后出现分流管依赖的有8例,平均为术后6.1年,比例高达42%;而对其中11例囊肿完全消失的病例,尝试结扎分流管以便拔除分流管时,8例成功拔除。总体而言,国外小儿神经外科医生对于蛛网膜囊的治疗很少首选囊肿-腹腔分流手术。而近年采用内镜治疗的报道越来越多。 与国际上多数小儿神经外科医生的选择不同,国内很多医院,因为没有神经内镜、开颅手术有一定的并发症或其他因素,对蛛网膜囊肿的治疗首选囊肿-腹腔分流术。囊肿-腹腔分流术由于具有操作简单、创伤小、囊肿消失率最高、术后疗效好、近期并发症低,且可以作为开颅手术及内镜手术的最终补救措施而被国内外广泛应用。特别是近20年来,在国内会议交流及专业期刊的影响下,很多医院开展了囊肿-腹腔分流手术来治疗蛛网膜囊肿。近10年国内文献倡导采用低压普通分流管,可以很快达到囊肿明显缩小甚至消失,缩小或消失比率高达95%,远远高于开颅手术或内镜造瘘手术,影像学上及近期手术效果极佳。但随着应用时间的延长,囊肿~腹腔分流术的远期并发症逐渐显现,其中包括分流管的梗阻、断裂、良性颅内压增高、裂隙脑室综合征、分流管依赖综合征等,尤其是分流管依赖综合征更为严重,对患儿的威胁也最大。由于目前文献报道的分流管依赖发生率较低,尚未引起足够的重视,很多基层医院依然在广泛地开展蛛网膜囊肿-腹腔分流术。但实际上分流管依赖的发生率正在逐渐增加,由早期报道的l%,增加为13%,近3年首都医科大学附属北京天坛医院治疗的囊肿-腹腔分流术后分流管依赖的患者越来越多(初步统计约为20%。少部分为该医早期手术的病例,大部分为外院近年手术后的病例)。国外有文献报道的分流管依赖比率甚至高达42%。随着时间的延长,这一比率可能会继续增大。早期因为发生的比率极低,可以忽略分流管依赖的这一缺陷,但是随着时间的延长,高达13%-42%的比率已经成为囊肿-腹腔分流手术的致命缺陷。 出现囊肿-腹腔分流后分流管依赖的患儿表现为在囊肿基本消失后的半年至10余年(平均为6年),逐渐反复出现头痛、呕吐、眼胀,早期持续时间很短,每周间断发作,此后发作逐渐频繁,每日发作数次,每次持续时间从数分钟直至数小时,后期头痛剧烈,腰椎穿刺压力明显增高,眼底像显示视乳头水肿,CT及MRI显示裂隙样脑室。颅内压监测显示为持续高颅压,最高压力可达90—100 mmHg。此类患者基本为采用低压管分流治疗蛛网膜囊肿术后数年甚至达10年,神经影像往往已经看不到蛛网膜囊肿,患者多就诊于神经内科,常被误诊为“静脉窦闭塞”、“良性颅内压增高”等而延误治疗,个别患者甚至因为严重的颅内压增高、视乳头水肿而失明。 而对于囊肿-腹腔分流术后分流管依赖患者的治疗,目前极为棘手,其中裂隙样脑室行脑室腹腔分流手术极为困难,即便在大的神经外科中心可以在导航下行裂隙脑室一腹腔分流术,虽暂时可以解决问题,但后期再出现分流管梗阻症状依然会复发;腰大池腹腔分流远期出现小脑扁桃体下疝的比率极高。一旦裂隙样脑室腹腔分流管后期再次梗阻,腰大池腹腔分流出现了小脑扁桃体下疝,将再无有效的治疗措施,对于医生及患者而言都将是灾难性的。 综上所述,对于颅内蛛网膜囊肿的治疗应慎重,对无症状者以长期随诊观察为主,选择手术治疗应极为慎重;对有症状者应慎重选择手术方式,囊肿-腹腔分流手术虽然具有最好的囊肿缩小率及消失率,且具有简单、高效、并发症少的优点,但必须要正视其潜在分流管依赖的高风险;开颅囊肿开窗术及内镜囊肿造瘘术,尽管囊肿消失率及缩小率较低,但可避免远期的分流管依赖。 摘自:李春德教授 Neurosurgery
您还在为脑肿瘤术后应注意什么苦恼吗?以下将为您讲解一下你需要注意的事项: 1.进食高热量、高蛋白、富含纤维素、维生素丰富、低脂肪、低胆固醇食物,增强机体抵抗力,促进康复。 2.有癫痫病史:遵医嘱按时、定量口服抗癫痫药物。不可突然停药、改药及增减药量,以避免加重病情。加强康复锻炼:对肢体活动障碍者,加强肢体功能锻练,户外活动须有专人陪护防止意外发生,对功能障碍的肢体需经常做主动和被动运动,防止肌肉萎缩,有语言困难者要训练说话,促使功能恢复。 4.注意休息:避免过于劳累和重体力劳动,行动不便者要防止跌伤,最好有人陪伴。 5.出现下列指征应及时就诊: (1)原有症状加重。 (2)头痛、头昏、恶心、呕吐。 (3)手术部位有红、肿、热、痛、积液、渗液等及时就诊。 (4)不明原因持续高热、抽搐、肢体乏力、麻木。 6.伤口愈合1个月后可以洗头,出院3个月或半年后要定期复查,了解和及时掌握病情变化。
根据文献统计,患有泌乳素腺瘤的患者在怀孕期间肿瘤明显增长的比例,微腺瘤是1.6%—4.5%,大腺瘤是15.6%—35.7%。而若大腺瘤患者怀孕前接受过外科治疗,孕期肿瘤增长的几率下降到4.3%。患有泌乳素腺瘤的患者妊娠期间通常涉及4个问题:1. 如何维持月经及顺利怀孕2. 怀孕期间若肿瘤生长增速,如何处理3. 怀孕期间口服溴隐亭对胎儿是安全的么4. 溴隐亭对哺乳有没有影响 对于微腺瘤患者,手术和服用溴隐亭都可以帮助降低泌乳素水平,恢复月经和顺利怀孕(80% VS 85%)。此外,因微腺瘤患者怀孕期间肿瘤显著增长的几率较低,可以在确认怀孕后3个月时停止服用溴隐亭。但患者孕期需定期做视野检查,注意观察是否有新发的头痛症状及视力改变。若出现上述情况,立即复查磁共振,发现肿瘤明显增长后恢复服用溴隐亭。 对于大腺瘤患者,尤其是肿瘤与视交叉和海绵窦关系密切的患者,应采用治疗措施如外科手术或药物把肿瘤体积缩小后再考虑怀孕。而对于已经怀孕的大腺瘤患者,可采用以下治疗方案:1. 确认怀孕3个月后停用溴隐亭,但需密切观察视力视野情况。2. 怀孕期间持续服用溴隐亭控制肿瘤生长。3. 若溴隐亭控制肿瘤效果不佳可在妊娠后期采用经鼻手术切除肿瘤。4.怀孕期间肿瘤持续生长,在妊娠后期若胎儿条件允许可提前生产,生产后行手术治疗切除肿瘤。溴隐亭在孕前和孕期服用是相对安全的,目前还没有证据表明溴隐亭能增加胎儿畸形和流产的危险,但还需要更长时期和更多病例的观察来评估其安全性和副作用,原则上在肿瘤稳定的前提下应尽量减少溴隐亭的使用。哺乳对肿瘤生长通常没有太大影响,可在停止哺乳后复查磁共振评估肿瘤大小和检验血泌乳素水平决定是否恢复药物的应用,但在服用药物时,不能哺乳。 泌乳素腺瘤患者选择怀孕期间的治疗方案需要综合考虑治疗前肿瘤大小,泌乳素水平,患者对溴隐亭的副作用是否能耐受(比如溴隐亭会导致恶心呕吐,加剧孕早期呕吐),有无视力视野症状,先前是否接受过手术和放射治疗,产后哺乳的意愿以及全身健康状态等因素制定个体化的治疗方案。
门诊经常有病友咨询泌乳素腺瘤/高泌乳素血症服药问题,由于门诊时间有限,不可能全面详细解答,特将常见问题归纳如下。(如有未说明的问题,请在文章下面的评论中提出,我将不断完善这个文章,如有具体问题不要在评论里提出,因不能及时看到,请直接在网站咨询)1.适应对象:所有经神经外科医师诊断为泌乳素腺瘤/高泌乳素血症的认为可以服药治疗的患者(有急性视力下降明显的或意识障碍的患者首选手术,不适合药物治疗)。a.一般泌乳素大于100ng/ml(但微腺瘤或高泌乳素血症者大于正常参考值即可考虑服药治疗)b.鞍区磁共振证实为垂体瘤(一定要经神经外科医师看过片子,不能仅根据磁共振报告),有的肿瘤很小,片子报高正常,则为高泌乳素血症c.有临床症状:男性性功能下降,女性停经泌乳,或月经不规律。必须注意:抽血化验T3,T4,TSH如果T3,T4都低于正常值,TSH异常增高,诊断为垂体增生,不能按垂体瘤治疗!垂体增生极易被误诊为垂体瘤,可以表现为停经溢乳,泌乳素高,磁共振报告为“垂体瘤”,但是T3,T4都低,TSH异常增高。病人可有阴毛、腋毛等体毛减少,乏力等甲状腺功能减退症状。但早期症状不一定明显,尤其警惕!2。泌乳素化验值的单位问题:不同实验室化验的单位不同。最常见四种单位ng/ml=μg/L,μIU/ml=mIU/L。化验换算问题:1ng/ml=21.2mIU/L。比如一位患者化验结果为212mIU/L,换算就是10ng/ml泌乳素英文PRL(Prolactin的缩写)。有时化验报告为PRL.有的患者化验值超过实验室测量上限,化验报告为大于200ng/ml,应该重新抽血化验,请试验室稀释10倍或者更高倍数后化验,得出具体数值,以便于服药后随访对比化验结果,了解疗效。打个比方,现在有个体重秤,最大测量范围是200kg,那么所有的大于200kg体重的人使用此体重秤测量体重,得出的结果都是大于200kg,没有具体体重数。3.关于泌乳素化验值具体数值问题,化验值多少与病情轻重无直接关系,但与肿瘤大小成正相关,肿瘤越大,泌乳素值越高,反之则越小。不必过于担心。直径大于1cm的垂体泌乳素腺瘤,一般都大于200ng/ml。重要的是肿瘤对药物是否敏感,肿瘤对药物越敏感,口服药物的量就越少,数值下降的也越快。有的患者服用药物后,数值降得很低,那是好事,根本不必担心。说明肿瘤对药物敏感,减少药量后就可正常。如果超过1cm的垂体瘤,泌乳素值不超过150ng/ml,则很可能不是泌乳素型垂体瘤,服药有效的可能性小!当然可以服用,服用后泌乳素降到正常,但肿瘤不缩小,说明需要手术切除。4.泌乳素抽血化验时间问题:一天中可以随时抽血化验,可以进食饮水,相差不大。文献推荐上午10点抽血。5.服药总原则:为避免或降低药物副作用,从小剂量开始,逐渐加量到泌乳素化验正常后,待肿瘤体积缩小后再逐渐减量,以最小有效量维持2-5年,根据泌乳素及磁共振复查结果决定能否试停药。绝大多数患者无法停药,停药后泌乳素值再次上升,出现临床症状,如停经泌乳、月经不规律等。6.服药方法:首选溴隐亭(每片2.5mg)(以下服用方法仅供参考,具体根据医师意见调整)1次1.25或2.5mg,每天1次;每周增加一片,增加到每天3片服用一周后复查泌乳素;如果不正常,继续增加,一般增加到每天6片可控制后维持,服用每天6片维持一周后复查泌乳素,如果正常,继续维持,服药3个月后复查磁共振及泌乳素,根据检查结果调整服药。有些患者服用每天6片仍然不能控制,可以继续每周1片加量,可加到每天15片。如仍然不能控制,考虑换药,改用卡麦角林(该药国内没有引进,需要从香港、其他国家购买。药物现在可以从网上买到,有人提供代购服务),或者考虑手术治疗。卡麦角林起始剂量,可每周2次,每次0.5mg。服用后每月复查泌乳素,不达标,逐渐加量,最大一般可达每周7mg。如仍然无效,考虑手术及放疗治疗。刚开始服药有些病人会出现头痛,头晕,恶心呕吐等反应,可从每天1/4片开始,一般几天后这些反应会消失。为减少副总用,需每天1片以上的剂量时,每天总剂量应该分次服用。比如需每天2片的患者,分2次服用,每次1片。7.怀孕有关问题希望怀孕的泌乳素控制在5-15ng/ml为宜,过低或过高均不易怀孕。垂体微腺瘤患者在证实怀孕后可直接停药。垂体大腺瘤患者也可继续原剂量服用,但需注意停药后垂体瘤有增大可能,因此需密切注意有无视力视野变化,如果有,应及时重新服药治疗。垂体微腺瘤患者,如果以前有流产病史,或者高龄怀孕,或者非常在意此次怀孕,在证实怀孕后,溴隐亭继续孕前剂量、服药到怀孕12周直接停药,否则易发生流产!怀孕期间不能根据泌乳素水平调整药物,因为怀孕本身会出现生理性的泌乳素增高,因此怀孕后没有必要复查泌乳素,检查出来的泌乳素增高没有意义。产后哺乳问题:正常生产后可以继续哺乳,不服溴隐亭。停止哺乳后1月重新检查泌乳素,垂体磁共振,评估后决定是否重新服药治疗。药物对胎儿影响:目前经过国内外大量临床经验证实未发现有不良影响!8.哪些患者可以考虑停药必须满足以下条件才可以考虑试停药:a.泌乳素在正常范围;b鞍区磁共振动态增强检查显示肿瘤消失;上述a,b情况控制至少达2年.停药后仍然需要定期复查泌乳素和鞍区增强磁共振,因停药后肿瘤复发比例较高。9.手术和服药相比,服药控制泌乳素之后的怀孕成功率更高,因此首选药物治疗。10.侵犯包绕周围结构的垂体泌乳素腺瘤首选药物治疗,因为手术无法做到全切,术后还需服药治疗。而单独药物治疗可使不少泌乳素腺瘤完全消失。下图为一侵袭性泌乳素腺瘤的病人,服溴隐亭药物1月后肿瘤完全消失,泌乳素正常,目前仅需每天半片药物维持,随访已经超过10年,如正常人一样生活。11。关于磁共振复查问题,泌乳素型垂体微腺瘤一般生长非常缓慢,甚至10多年无明显变化。因此如果泌乳素服药后正常,无视力下降头痛等明显不适,不需要频繁检查磁共振。泌乳素微腺瘤本身很小,不必纠结于每次磁共振检查测量数值的变化(测量角度的问题出现相差几个毫米误差)12.垂体大腺瘤患者,泌乳素高,泌乳素正常后继续服药后3月,复查肿瘤无明显缩小者,需要考虑手术,估计肿瘤不止一种成分,泌乳素型的细胞已经萎缩,非泌乳素型的肿瘤成分无变化。另一例侵袭性垂体瘤,包绕颈内动脉,在医生指导下服药,服药11月基本消失。13.关于手术与服药方案的选择问题巨大的,包绕血管明显的,首选服药治疗,因为手术风险大,不易切除干净,术后还需继续服药治疗。年轻未生育的微腺瘤,首选服药。肿瘤无明显包绕血管的,预计可以全切的,可以考虑手术治疗,因为术后如果泌乳素降到正常,磁共振显示肿瘤无明显残留,不需要服药治疗,更经济;如果术后泌乳素未降到正常,但术后服药剂量比不服药要减少。服药副作用大,无法耐受的,考虑手术治疗。本文系夏成雨医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
以上为术前检查影像 以上为术后检查影像 手术切口 术后病理报告 良性脑膜瘤3cm以内可考虑放射治疗或手术治疗,放射治疗后效果欠佳的仍需手术治疗。